14岁少女急性肾衰 竟是自身免疫性疾病作怪

一克拉点茶

　　1个月前，14岁的小欣(化名)咳嗽一周仍不止，还有不断加重的迹象，被家长送往当地医院检查，根据CT胸片结果诊断为肺炎，被建议去武汉大学人民医院儿科接受全面检查。
　　随后，小欣家长带着她来到武汉大学人民医院(湖北省人民医院)求诊。武汉大学人民医院的医生在治疗过程中了解到，小欣入院前1个月的尿液均呈深茶色，住院检测尿液含大量红细胞及蛋白，伴有急性肾损伤，肌酐值达到180μmol/L(正常值为73μmol/L)且呈上升趋势，已达到慢性肾脏病3期的诊断标准。此外，小欣的肺部显示有病灶和结节，膝关节、肩关节有游走性疼痛感。医生初步判断，小欣患有血液、呼吸、肾脏、骨骼等多系统损害且合并肺部感染，病情很不稳定。
　　小欣来院后便被收入儿科重症监护室，医生为她采取了抗感染、浓缩红细胞输注、心电监护、吸氧等紧急治疗手段。在病情稍微稳定后，她从儿科重症监护室转入小儿肾病科，由科室主任李弢教授带领团队继续诊治。进一步检查后发现，小欣还具有幼年特发性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病的特点。此外她的抗中性粒细胞抗体(ANCA)呈阳性，肾穿刺活检的病理结果显示她患有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、急性肾损伤、重迭综合征等。
　　李弢教授介绍道， ANCA是存在于血液中的一种针对中性粒细胞的自身抗体，ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，儿童患者较为罕见，国内报道多为个例。儿童患者一般起病急，临床表现凶险，最易伤及呼吸道和肾等重要器官，并且会发展成终末期肾脏病。
　　根据国内外治疗指南、文献以及多年的肾脏风湿免疫疾病临床经验，李弢教授团队为小欣定制了个性化的治疗方案：在使用糖皮质激素冲击治疗的同时，为她实施生物免疫制剂治疗，计划每周1剂，第1个月共用4剂。2周后，小欣的病情逐渐稳定下来，肾功能接近正常水平，深茶色血尿消失，重度贫血也改善了不少，关节疼痛症状得到了控制。
　　小欣病情好转后，家长一直悬着的心也终于慢慢放下来了。前几日，小欣再次到小儿肾病科接受生物免疫制剂治疗，欣喜地发现贫血完全得到了控制，肾功能也恢复正常了。李弢教授建议，小欣接下来每月只需要来医院接受一次续贯治疗，根据检查结果继续调整治疗方案。
　　李弢教授提醒，儿童肾病隐匿性较强，家长们要高度重视孩子尿液的异常变化，注意观察尿色、尿次、尿量等是否异常，以便及时发现肾脏损害及相关的疾病。